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Fibrose pulmonaire idiopathique familiale polis

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Rsums des communications scientifiques 2006 SPLF, tous droits rservs 1S107Affiches scientifiques309Fibrose pulmonaire idiopathique familialeV. Hammerer, H. Dolfus, G. PauliNous rapportons le cas dun homme dorigine Algrienne de 54 ans pr-sentant une fibrose pulmonaire idiopathique familiale. Il est issu dunefratrie de 9 enfants. Parmi eux, 5 ont une fibrose pulmonaire idiopathi-que. Le frre an et la sur cadette sont dcds lage respectif de65 ans et 50 ans de fibrose pulmonaire. Un frre de 54 ans prsente unefibrose pulmonaire un stade volu ncessitant une oxygnothrapie delongue dure et une corticothrapie, une sur de 41 ans prsente, elle,une forme dbutante. Notre patient prsente une toux sche depuisquelque mois amenant la ralisation dune radiographie thoraciquemettant en vidence un syndrome interstitiel. Le scanner thoraciqueretrouve des images rticulaires, des opacits en verre dpoli et des kys-tes en petits maillons prdominant dans les parties priphriques duparenchyme et surtout au niveau des bases. Les preuves fonctionnellesrespiratoires retrouvent un syndrome restrictif modr, le test de diffu-sion du CO est abaiss 72 % de la valeur thorique, la PaO2 est 85 mmHg en air ambiant.Les formes familiales reprsenteraient entre 0,5 % et 2 % des fibrosespulmonaires idiopathiques. Le schma de transmission gntique le plussouvent dcrit est de type autosomique dominant pntrence incom-plte et expressivit variable avec un phnomne danticipation gnti-que entranant lapparition de laffection chez des patients de plus enplus jeunes au fil des gnrations. La prise en charge, lvolution et lepronostic ne semblent pas diffrer des formes sporadiques. Une muta-tion gntique de la proteine C du surfanctant est retrouve et semblelie lapparition de la fibrose.310Lipoprotinose alvolaire pulmonaire (LAP) : apport de la ventilation non invasive (VNI) dans la prise en charge thrapeutiqueY. Toloba1, H. Marson2, S. Diallo1, B.F. Sissoko1, A. Dona2,D. Caillaud2La LAP est une pneumopathie infiltrative diffuse due une accumula-tion intra-alvolaire dune grande quantit de matriel PAS (periodicacid-schiff) proche du surfactant pulmonaire, le seul traitement actuelle-ment reconnu efficace est le lavage pulmonaire massif, lutilisation duGM-CSF (granulocyte macrophage colony stimulating factor) est propose parcertains auteurs. Nous rapportons un cas de LAP de traitement inhabi-tuel. Il sagit dun homme de 40 ans, tabagisme 40PA. La clinique taitune dyspne progressive depuis un an, toux sche, asthnie, anorexie,amaigrissement, rles crpitants bilatraux. La radiographie a montrun syndrome alvolaire bilatral, au scanner des images en verredpoli , paississements de septa et disposition en cartegographie , la biopsie pulmonaire a not la prsence de matriel gra-nuleux PAS positif. Augmentation des marqueurs (ACE, cyfra21-1,LDH, CRP), lEFR a not un dficit modr prdominance restrictif(DLCO 32 %), anticorps anti-GM-CSF 20 mg/ml. Le traitement pardes sances de VNI et oxygnothrapie au long court a permis une vo-lution favorable avec amlioration des paramtres gazomtriques etsymptmes cliniques au bout de 5 mois. Conclusion : cas typique deLAP qui sajoute aux 500 cas mondiaux publis, lintrt thrapeutiquede la VNI devra tre confirm par des tudes portant sur de plus largeseffectifs.311Sarcodose thoracique rvle par une tamponnadeW. El Khattabi, H. Afif, M. Nassaf, A. Aichane, N. Trombati, Z. BouayadLatteinte pricardique de la sarcodose est souvent infraclinique. Nousrapportons lobservation dune patiente de 57 ans qui rapporte une dys-pne deffort, toux sche et flchissement de ltat gnral. La patienteest admise en cardiologie, lECG objective un microvoltage et lcho-cur un panchement pricardique drain avec cration dune fentrepleuro-pricardique, les biopsies pricardiques ne sont pas contributi-ves. Le tlthorax objective une cardiomgalie, aspect de lymphomehilaire bilatral et opacits rticulomicronodulaires des champs moyenset des bases. La patiente est admise en pneumologie, elle est en mauvaistat gnral, lexamen pleuropulmonaire est normal. Le scanner thoraci-que montre des polyadnopathies mdiastinales, un syndrome intersti-tiel des rgions centrales et une pricardite minime. La recherche de BKet lintradermo-raction la tuberculine sont ngatives. La bronchosco-pie montre de multiples granulations au niveau des bronches. Les biop-sies bronchiques tages rvlent un granulome pithliode nonncrosant. Lexamen ophtalmologique montre des granulations au fonddil et une intumescence indolore des glandes lacrymales. Une sarco-dose thoracique avec atteinte pricardique est retenue, la patiente estmise sous corticothrapie avec amlioration spectaculaire du tableauradio-clinique. La pricardite est une manifestation rare de la sarcodose,lvolution est souvent favorable sous corticothrapie.312Bronchiolite oblitrante post-infectieuseW. El Khattabi, H. Afif, M. Nassaf, A. Aichane, N. Trombati, Z. BouayadLa bronchiolite correspond un groupe de maladies qui comportent uneatteinte des petites voies ariennes. La bronchiolite post-infectieuse estla plus frquente. Nous rapportons lobservation dune patiente de18 ans traite pour une rougeole complique dune bronchiolite svre lge de 2 ans, ayant fait 2 pisodes de pneumothorax spontan droitsurvenus il y a un an. Elle est bronchorrhique et dyspnique depuis5 ans. Lexamen retrouve un syndrome emphysmateux diffus. Le tl-thorax montre une distension thoracique avec hyperclaret des sommetset des images arolaires des bases. Lexploration fonctionnelle respira-toire montre un trouble ventilatoire obstructif svre diffus prdomi-nant au niveau des petites voies ariennes et non rversibles soussalbutamol avec une restriction associe. Le scanner thoracique ralisavec temps en inspiration et en expiration a mis en vidence plusieursfoyers de bronchectasies diffuses bilatraux associs des plages de verredpoli daspect en mosaque mieux visibles sur les coupes faites en expi-ration force contrastant avec des zones dhyperclaret de rpartitionessentiellement priphrique tmoignant du pigeage expiratoire delair. Une bronchiolite constrictive associe des bronchectasies squel-laires de la rougeole infantile est retenue. La patiente a t mise sousbronchodilatateurs et corticodes inhals. La bronchiolite est une affec-tion rare, le pronostic long terme est rserv.'pSDUWHPHQWGHSQHXPRORJLH+{SLWDO/\DXWH\&+86WUDVERXUJ)UDQFH6HUYLFHGH3QHXPRORJLH&+80DOL+{SLWDOGH3RLQW%DPDNR0DOL6HUYLFHGH3QHXPRORJLH&+8&OHUPRQW)HUUDQG+{SLWDODEULHO0RQWSLHG&OHUPRQW)HUUDQG)UDQFH6HUYLFHGHV0DODGLHV5HVSLUDWRLUHV+{SLWDODRW&+8,EQ5RFKG&DVDEODQFD0DURF6HUYLFHGHV0DODGLHV5HVSLUDWRLUHV+{SLWDODRW&+8,EQ5RFKG&DVDEODQFD0DURF




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